Le cellule ciliate sono cellule sensoriali uditive e vestibolari il cui nome deriva dal fatto che, al loro apice, presentano strutture filamentose dette stereocilia. Nella coclea si riconoscono due tipi di cellule ciliate: interne (CCI) ed esterne (CCE). Le cellule ciliate interne nell'uomo sono circa 3500 e il loro volume aumenta progressivamente in direzione dell'apice cocleare.
Le cellule ciliate esterne disposte su tre file sono circa 12.500 e hanno forma cilindrica. La superficie apicale delle cellule cigliate e le loro stereociglia sono bagnate dall'endolinfa. Le cellule sensoriali o acustiche, le cellule di sostegno, la membrana basilare, il solco spirale e la membrana tectoria costiutiscono l'organo del Corti.
Le cellule ciliate hanno il compito di trasdurre l'energia idromeccanica trasferita alla coclea dai movimenti della membrana del timpano e della catena degli ossicini, in una scarica bioelettrica che attraverso le fibre del nervo acustico invia gli stimoli alle aree uditive del cervello. Nella coclea, le cellule ciliate sono disposte in file di dimensioni diverse, che corrispondono alle diverse frequenze del campo sonoro che gli esseri umani possono sentire.
La struttura delle cellule ciliate e la caratteristica delle ciglia permettonoalla cellula di avvertire uno spostamento minimo, dell'ordine di nanometri, come si può verificare in risposta a stimoli acustici anche di bassissima intensità. Anche se le cellule ciliate esterne sono in numero nettamente maggiore rispetto alle cellule ciliate interne, il 95% delle fibre del nervo acustico va ad innervare le CCI e solo il 5% le cellule ciliate esterne.
Le cellule ciliate esterne sono circa 12.500, hanno una forma cilindrica molto regolare e hanno 100-150 stereociglia distribuite su tre file per ogni cellula. Le CCE hanno un'azione sensoriale minima e la loro innervazione è quasi completamente efferente. La loro funzione è di fornire un processo motorio per permettere di sintonizzare finemente la meccanica cocleare con le forme d'onda acustiche e svolgere un ruolo importante nella selettività di frequenza ovvero, distinguere tra diverse frequenze percepite contemporaneamente. Grazie alle presenza di stereociglia e alla prestina, una proteina che permette alle cellule ciliate esterne di modificare la loro lunghezza in risposta ai segnali sonori, le CCE svolgono un ruolo importante come amplificatore dei segnali acustici.
Le cellule ciliate interne sono i veri e propri sensori di vibrazioni della membrana basilare, la loro depolarizzazione produce l'attivazione delle fibre nervose afferenti e, quindi, trasferiscono l'informazione sonora alle fibre del nervo uditivo e, tramite esso, al sistema nervoso centrale. La depolarizzazione delle CCI è proporzionale sia all'intensità dello stimolo sonoro sia all'amplificazione data dalla motilità delle CCE. Le cellule ciliate interne sono meno vulnerabili delle cellule ciliate esterne. Queste ultime sono danneggiate da esposizione al rumore, farmaci ototossici e antibiotici in misura maggiore rispetto alle cellule ciliate interne.
Quando nasciamo le cellule ciliate dell'organo del Corti sono presenti in gran numero, ma non possono rigenerarsi. Diversi situazioni possono danneggiarle riducendone il numero con conseguente sordità. Tra i fattori che più di frequente sono causa di calo uditivo da danno alle cellule cocleari sono da menzionare:
Lo stress ossidativo porta alla distruzione delle cellule acustiche, essenziali per la ricezione dei suoni e del loro trasferimento alle aree uditive del cervello. Il danneggiamento e la distruzione delle cellule ciliate dell'orecchio interno, pertanto, determina una riduzione di grado variabile della capacità uditiva con conseguente alterazione della percezione dei suoni e della comprensione del linguaggio.
L'ipoacusia o la sordità possono essere presenti fin dalla nascita e sono dovute a fattori genetici (sordità congenita) o complicanze durante la gravidanza o il parto (sordità acquisita). Anche l'assunzione di farmaci ototossici durante la gravidanza o l'utilizzo di droghe determina un elevato rischio per il nascituro di sviluppare sordità.
In età adulta le cause di sordità sono molteplici: infezioni, farmaci e/o sostanze ototossiche, traumi acustici, presbiacusia, ecc. A seconda della parte dell'orecchio interessata, si parla di ipoacusia trasmissiva o neurosensoriale. L'ipoacusia trasmissiva è una perdita uditiva causata da un danno all'orecchio esteno e/o medio, mentre l'ipoacusia neurosensoriale è causata da danni all'orecchio interno o al nervo acustico.
Quando il numero di cellule ciliate diminuisce, si ha un'ipoacusia neurosensoriale. Data la loro importanza cruciale nella catena di trasmissione del suono, la morte delle cellule ciliate rappresenta una perdita uditiva irreversibile. Nel 90% dei casi di ipoacusia o sordità acquisita, l'ipoacusia è dovuta alla morte delle cellule ciliate dell'organo di Corti.
Le cellule ciliate non possono rinnovarsi naturalmente. Ma il lavoro per trovare trattamenti farmaceutici per la sordità è in piena espansione e una delle strade esplorate è la rigenerazione delle cellule ciliate nell'orecchio interno. I ricercatori del Massachusetts Eye and Ear Infirmary (USA) hanno scoperto che è possibile riattivare il meccanismo cellulare che permette alle cellule di supporto dell'organo di Corti di differenziarsi in cellule ciliate, riattivando due proteine, MYC e NOTCH1. Queste manipolazioni portano alla proliferazione di cellule con alcune proprietà che le cellule ciliate possiedono, come i canali di trasduzione o la capacità di connettersi ai neuroni del ganglio spirale.
La ricercatrice belga Briggite Malgrande e la sua équipe di Liegi lavorano da diversi anni a questa idea: modificare altre cellule dell'organo del Corti, senza intaccare il patrimonio totale di cellule uditive. La presenza della proteina Ephrin-B2 esiste solo nelle cellule di sostegno: se questa proteina viene resa inattiva, la cellula di sostegno diventa una cellula ciliata. La ricerca si sta ora concentrando sulla connessione di queste nuove cellule ciliate ai neuroni, essenziale per la trasmissione dei suoni esterni al cervello. La ricerca è attualmente in corso presso il GIGA-Neurosciences. Se i ricercatori riusciranno a "creare" le cellule ciliate e a collegarle ai neuroni, l'udito compromesso potrebbe essere parzialmente ripristinato.
Gli apparecchi acustici sono la soluzione più comune e più utile, soprattutto nei casi di presbiacusia. Amplifon offre apparecchi acustici di ultima generazione che garantiscono una migliore comprensione del parlato, comfort di ascolto e comodità nella vita quotidiana.
Consigliamo quindi alle persone con ipoacusia neurosensoriale di dotarsi di apparecchi acustici il prima possibile, per preservare la loro capacità di comprensione del linguaggio. L'applicazione precoce di un apparecchio acustico garantisce i migliori risultati nel tempo e, in qualche modo, preserva da tutta una serie di alterazioni sensoriali (decadimento cognitivo) che spesso si aggravano con la sordità.
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