Le neurinome de l’acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur cérébrale bénigne formée par les cellules de Schwannn qui se manifeste par une hypoacousie neurosensorielle unilatérale.
Le neurinome acoustique est une tumeur bénigne qui se développe sur le nerf vestibulo-cochléaire (plus précisément le huitième nerf crânien) et qui affecte les cellules de Schwann. Ces cellules forment la myéline, une substance qui tapisse les nerfs et favorise le passage des stimuli électriques.
Bien que bénigne, cette tumeur, également appelée schwannome vestibulaire en raison de sa localisation, comprime le nerf auditif et les structures environnantes, provoquant des troubles invalidants.
En raison de sa localisation, le neurinome acoustique donne des symptômes liés à la fonction auditive, plus ou moins intenses selon le développement et la croissance du néoplasme. À un stade précoce, il s’agit de troubles auditifs, comme une hypoacousie unilatérale progressive, des acouphènes, des vertiges et des difficultés à maintenir l’équilibre.
En se développant, la tumeur peut comprimer d’autres nerfs et tissus, entraînant des problèmes de coordination des mouvements, une faiblesse unilatérale des muscles faciaux, des maux de tête, une parésie faciale et une hydrocéphalie, c’est-à-dire un blocage de la circulation du liquide céphalo-rachidien.
Le diagnostic du neurinome de l’acoustique n’est pas simple et immédiat. Les symptômes apparaissent progressivement, car la tumeur se développe lentement (1 à 2 millimètres par an en moyenne) et sans progression précise.
Dans sa phase initiale, les premiers signes de la maladie peuvent être confondus avec d’autres troubles, comme la labyrinthite ou la maladie de Ménière, par exemple. Les examens diagnostiques incontournables sont l’IRM et le scanner, tous deux avec produit de contraste. Un examen audiométrique et certains tests neurologiques sont également nécessaires pour quantifier la perte auditive et vérifier la fonctionnalité des muscles faciaux.
Les causes du schwannome vestibulaire ne sont pas encore totalement claires. Les experts s’accordent à dire qu’il existe une composante génétique, mais les gènes responsables n’ont pas encore été identifiés. Ce n’est que pour un petit pourcentage de patients que le neurinome de l’acoustique peut être rattaché à la neurofibromatose de type 2, une maladie héréditaire rare causée par une mutation du chromosome 22. Cette maladie entraîne le développement de tumeurs bénignes sur les nerfs, spinaux et crâniens le plus souvent. Si la cause du neurinome du nerf auditif est une neurofibromatose de type 2, les symptômes acoustiques sont bilatéraux, c’est-à-dire qu’ils se manifestent des deux côtés.
Il existe plusieurs procédures thérapeutiques pour le neurinome acoustique. Si la tumeur est très petite et ne provoque pas de symptômes gênants, ou s’il s’agit d’un neurinome non expansif, qui se développe très lentement, aucune mesure immédiate n’est prise. Un suivi régulier du patient permet alors d’évaluer l’évolution de la maladie.
L’ablation de la tumeur, quant à elle, peut se faire par voie chirurgicale ou radiothérapie. Le choix de l’une ou l’autre option se fait en fonction de nombreux facteurs, comme l’âge et l’état général du patient, la taille et la localisation de la tumeur, et la fonction auditive.
L’intervention chirurgicale se déroule sous anesthésie générale. Une incision est pratiquée dans la boîte crânienne (craniotomie) et la tumeur est retirée. Selon la taille et la localisation de la formation néoplasique, il se peut que l’ablation totale ne soit pas possible. Dans ce cas, la radiochirurgie est utilisée dans un second temps.
L’autre option thérapeutique est la radiothérapie stéréotaxique. Cela consiste à irradier la tumeur avec un faisceau focalisé. Cette approche est principalement utilisée lorsque le neurinome de l’acoustique est situé dans des zones difficiles à atteindre avec la chirurgie traditionnelle ou lorsque l’état du patient ne permet pas de pratiquer une intervention chirurgicale proprement dite. Elle est réalisée sous anesthésie locale.
Ces deux procédures comportent des risques et des complications, notamment liés à la lésion des nerfs crâniens proches du nerf auditif ou à la préservation de la fonction auditive.
