Colpisce prevalentemente l'occhio e coinvolge il sistema audio-vestibolare con progressiva perdita dell'udito fino a sordità completa. La sindrome colpisce principalmente i giovani e può avere manifestazioni sistemiche tipo vasculite, calo ponderale, artromialgie, artriti, epatosplenomegalia. Vi può essere anche interessamento del Sistema Nervoso Centrale e periferico (neuropatia periferica). I sintomi di esordio della sindrome di Cogan interessano il sistema oculare nel 38% dei casi, il sistema audiovestibolare nel 46% ed entrambi nel 15%. Dopo 5 mesi, il 75% dei pazienti presenta sintomi sia oculari che audiovestibolari. 

A livello oculare, i sintomi più comuni sono: 

• dolore
• fotofobia
• irritazione 
• riduzione della vista. 

I sintomi più comuni che colpiscono il sistema uditivo sono: 

• ipoacusia neurosensoriale 
• acufeni 
• vertigine
• sensazione di oreccchio tappato o pressione alle orecchie. 

La sindrome di Cogan si manifesta sia in giovani che negli adulti e colpisce in egual misura uomini e donne. L'80% dei pazienti ha un'età compresa tra i 14 e i 47 anni.

Per quanto riguarda la diagnosi di questa patologia, non esiste un metodo standard:  ci si basa sui sintomi oculari, che solitamente sono i primi a comparire. Possono poi passare anche diversi mesi tra la comparsa di quest’ultimi e di quelli che colpiscono l’orecchio. Viene quindi effettuato l’audiogramma per verificare la presenza di sordità. Il coinvolgimento sistemico si può valutare principalmente attraverso le analisi del sangue, e viene effettuata una diagnosi differenziale con altre malattie che potrebbero causare una sintomatologia simile.