La cophose et l'anacousie sont les termes cliniques de la surdité totale. Cophose vient du grec kophos signifiant "sourd", et signifie l'absence totale de perception auditive, caractérisée par un degré de perte auditive de plus de 120dB. Si une perte auditive d'au moins 60 dB est présente dans la gamme des basses fréquences (125-250 hertz) et d'une perte auditive d'au moins 100 dB dans les autres gammes de fréquences, on parle de surdité totale d'un point de vue médical. Si vous souffrez d'une perte d'audition comprise entre 85 et 100 dB, vous pouvez encore légèrement percevoir des sons. Toutefois, si vous pouvez entendre quelques sons isolés, vous ne pouvez prendre part à une conversation. Lorsqu'elle affecte une oreille, on parle de cophose unilatérale, et lorsqu'elle atteint les deux oreilles, de cophose bilatérale.
Le symptôme évident de cette pathologie est l'incapacité à entendre tout type de son. Mais il faut savoir que chez certaines personnes, la surdité totale soudaine peut être le premier symptôme d'une pathologie de l'oreille.
Environ 15% des patients souffrent de surdité depuis la naissance (surdité prénatale), les autres individus touchés ont perdu la capacité d'entendre au cours de leur vie (surdité postnatale). Il faut aussi déterminer si la surdité s'est déclarée avant le dévelopement du langage (pré-linguale) ou après l'apprentissage de la parole (post-linguale). La cophose ou anacousie a plusieurs causes, qui peuvent être soit congénitales (qui sont présentes dès la naissance, mais pas forcément héréditaires), soit génétiques, soit acquises.
Il peut exister une malformation d’une ou de plusieurs parties de l’oreille (conduit auditif, oreille moyenne ou oreille interne), de sorte qu’il est impossible à la personne concernée d’entendre normalement.
Elles peuvent survenir à tout âge, comme :
Dans de nombreux cas, aucun remède ne permet de traiter une surdité complète et de retrouver une audition complète, surtout si le nerf auditif n'est pas intact. Mais s'il demeure une capacité auditive résiduelle, l'appareillage peut aider à entendre partiellement. Toutefois, lorsque les dommages auditifs sont trop importants, une aide auditive ne pourra offrir une réelle amélioration.
Si le nerf auditif est encore intact, on peut opter pour un implant cochléaire, pour retrouver partiellement l'audition. On peut aussi équiper les enfants sourds depuis leur naissance avec un implant cochléaire afin d'améliorer leur audition, et donc de favoriser le développement de la parole. Mais certaines conditions doivent être remplies :