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La cophose ou anacousie

Cophose : définition

La cophose et l'anacousie sont les termes cliniques de la surdité totale. Cophose vient du grec kophos signifiant "sourd", et signifie l'absence totale de perception auditive, caractérisée par un degré de perte auditive de plus de 120dB. Si une perte auditive d'au moins 60 dB est présente dans la gamme des basses fréquences (125-250 hertz) et d'une perte auditive d'au moins 100 dB dans les autres gammes de fréquences, on parle de surdité totale d'un point de vue médical. Si vous souffrez d'une perte d'audition comprise entre 85 et 100 dB, vous pouvez encore légèrement percevoir des sons. Toutefois, si vous pouvez entendre quelques sons isolés, vous ne pouvez prendre part à une conversation. Lorsqu'elle affecte une oreille, on parle de cophose unilatérale, et lorsqu'elle atteint les deux oreilles, de cophose bilatérale.

Le symptôme évident de cette pathologie est l'incapacité à entendre tout type de son. Mais il faut savoir que chez certaines personnes, la surdité totale soudaine peut être le premier symptôme d'une pathologie de l'oreille.

Causes de la cophose

Environ 15% des patients souffrent de surdité depuis la naissance (surdité prénatale), les autres individus touchés ont perdu la capacité d'entendre au cours de leur vie (surdité postnatale). Il faut aussi déterminer si la surdité s'est déclarée avant le dévelopement du langage (pré-linguale) ou après l'apprentissage de la parole (post-linguale). La cophose ou anacousie a plusieurs causes, qui peuvent être soit congénitales (qui sont présentes dès la naissance, mais pas forcément héréditaires), soit génétiques, soit acquises.

Causes congénitales

  • Des problèmes durant la grossesse ou l'accouchement peuvent entraîner une surdité de l'enfant. Les naissances prématurées ou un arrêt respiratoire avec manque d'oxygène peu après la naissance peuvent conduire à une perte d'audition.
  • L'utilisation ou l'abus de médicaments ototoxiques (des médicaments qui affectent les cellules ciliées de l'oreille interne et/ou endommagent le nerf auditif), ou la consommation de nicotine ou d'alcool pendant la grossesse.
  • La surdité peut aussi être la conséquence d'un trouble métabolique, quoique cela soit assez rare.

Causes génétiques

Il peut exister une malformation d’une ou de plusieurs parties de l’oreille (conduit auditif, oreille moyenne ou oreille interne), de sorte qu’il est impossible à la personne concernée d’entendre normalement.

Causes acquises

Elles peuvent survenir à tout âge, comme : 

  • un traitement inadéquat de la maladie de Ménière
  • des dommages à l'oreille interne
  • des infections chroniques de l'oreille comme l'otite
  • des maladies infectieuses telles que la méningite ou la rougeole
  • un traumatisme crânien
  • un traumatisme auditif
  • une obstruction du conduit auditif par un bouchon de cérumen ou un corps étranger

Comment prévenir la surdité ?

  • Une prévention de la surdité héréditaire n'est pas possible.
  • Certaines maladies prénatales ou les complications à la naissance conduisant à la cophose peuvent aussi être difficiles à anticiper : les femmes enceintes peuvent prendre des mesures pour réduire le risque des dommages à l'audition de l'enfant, comme réduire voire supprimer l'alcool, la nicotine et les substances ototoxiques. On recommande aussi aux femmes enceintes de se faire vacciner contre les infections.
  • Même si votre audition vous paraît normale, n'hésitez pas à consulter un spécialiste ORL si vous êtes confronté.e à une perte d'audition subite ou à un engourdissement de l'oreille. Un diagnostic le plus précoce possible et un traitement adapté sont importants, dans la mesure où ils peuvent prévenir l'apparition de dommages sérieux. 
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Diagnostic et traitement de la cophose

Dans de nombreux cas, aucun remède ne permet de traiter une surdité complète et de retrouver une audition complète, surtout si le nerf auditif n'est pas intact. Mais s'il demeure une capacité auditive résiduelle, l'appareillage peut aider à entendre partiellement. Toutefois, lorsque les dommages auditifs sont trop importants, une aide auditive ne pourra offrir une réelle amélioration.

Si le nerf auditif est encore intact, on peut opter pour un implant cochléaire, pour retrouver partiellement l'audition. On peut aussi équiper les enfants sourds depuis leur naissance avec un implant cochléaire afin d'améliorer leur audition, et donc de favoriser le développement de la parole. Mais certaines conditions doivent être remplies : 

  • Le nerf auditif doit être intact.
  • La cochlée doit être présente.
  • L'enfant ne doit présenter aucune maladie grave sous-jacente.

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