La surdité peut avoir de nombreuses causes, de la destruction des cellules ciliées à une malformation de l'oreille interne en passant par une lésion du nerf auditif. Dans certains cas, la surdité est d'origine héréditaire : on parle alors de déficience auditive héréditaire. Elle trouve son origine dans un défaut dans la combinaison du matériel génétique transmis par les deux parents. On recense plus d'une centaine de gènes de la surdité : la recherche a permis de mettre en évidence le gène responsable de la surdité liée à un syndrome (surdité associée à une pathologie ou une malformation) pour une centaine de cas. Ces gènes responsables d'une surdité se transmettent des parents à l'enfant au moment où se crée l'ADN. Certains gènes sont dominants, d'autres sont récessifs. Rappelons qu'un gène dominant s'exprime, tandis qu'un gène récessif doit s'associer à un autre gène récessif (père et mère) pour s'exprimer.
La surdité héréditaire se présente sous deux formes : syndromique et non-syndromique.
Dans la plupart des cas, la perte auditive est non-syndromique, c'est-à-dire qu'en dehors de la perte auditive, il n’y a pas d'autres problèmes en soi. Mais la perte auditive peut également être syndromique. Cela signifie que l'erreur dans le matériel héréditaire qui est à l’origine de la perte auditive cause également d'autres problèmes. Ces caractéristiques peuvent apparaître à la naissance mais aussi à un stade ultérieur de la vie.
En examinant la question plus en détail, on constate que la transmission héréditaire de la perte auditive peut intervenir de deux manières différentes: dominante ou récessive. On parle de transmission héréditaire dominante si l'un des parents a un gène anormal qui cause une perte auditive. Dans ce cas de figure, le risque de perte auditive est de 50 %.
Si la transmission héréditaire est récessive, la perte auditive ne peut se manifester que si les deux parents sont porteurs du gène anormal. De cette façon, la perte auditive peut rester cachée pendant plusieurs générations et se manifester soudainement alors que les deux parents n'ont pas de problèmes auditifs. Il est donc très difficile de déterminer si quelqu'un est porteur on non du gène anormal.
La surdité génétique se traduit par une hypoacousie, c'est-à-dire par une baisse d'audition classique. Mais si elle se développe dès le plus jeune âge, il est judicieux de faire aussi passer un examen audiométrique aux parents voire aux proches. Si vous souffrez vous-même d'une perte auditive depuis votre enfance, vos enfants et petits-enfants devront eux aussi être suivis afin de déceler une potentielle surdité héréditaire. Lorsqu'un trouble auditif est décelé chez un enfant, il faut agir rapidement, car de l'audition découle l'apprentissage de la parole : aussi un problème auditif chez l'enfant peut grandement influencer ses interactions sociales.
La surdité génétique peut être connue grâce aux antécédents familiaux : si vous constatez qu'il existe parmi vos parents et proches plusieurs cas de surdité plus ou moins sévère, apparue pendant l'enfance, il est fort probable que votre surdité soit héréditaire.
Quoi qu'il en soit, nous vous recommandons de consulter un médecin ORL pour un diagnostic précis.
Si votre problème auditif nécessite un appareillage, les audioprothésistes Amplifon seront à même de vous recevoir pour trouver avec vous la meilleure solution auditive possible. Avec votre ordonnance, rendez-vous dans votre centre Amplifon le plus proche afin de trouver l'aide auditive dernière génération qui vous corresponde le mieux : invisibles, connectées ou rechargeables, nous aurons forcément celles qu'il vous faut.
La surdité héréditaire est transmise par un gène à caractère dominant lorsqu'un parent ou un enfant de la famille est atteint de surdité. Trois syndromes ont été mis en évidence :
A noter que le degré de surdité varie en fonction de l'individu et des troubles associés au syndrome : certains enfants seront atteints d'une surdité sévère tandis que d'autres n'auront que des troubles auditifs modérés.
La surdité héréditaire se transmet par un gène à caractère récessif lorsque les deux parents n'ont aucun problème d'audition alors qu'au moins un de leurs enfants est atteint de troubles auditifs. On distingue plusieurs syndromes causés par un gène à caractère récessif:
Certains gènes semblent être transmis uniquement par la mère :
Une fois la surdité détectée, l'objectif est d'en déterminer la cause, afin de mieux la traiter. Est-elle due à à l'environnement (infection, prématurité) ou à un gène défectueux ? Le diagnostic s'établit au moyen de plusieurs éléments :
Souvent les examens auditifs des membres de la famille sont l'occasion de déceler des hypoacousies modérées et ainsi de comprendre mieux le mode de transmission de la surdité.
Il peut y avoir plusieurs causes de la surdité chez un enfant, que la série d'examens listés ci-dessus permet de trouver :
Lorsque l'on détecte une malformation chez l'enfant, cela permet d'affirmer que la surdité est congénitale, c'est-à-dire présente à la naissance et potentiellement héréditaire - mais pas obligatoirement.
.jpg/jcr:content/renditions/cq5dam.web.700.700.jpeg)
