Neuropatia uditiva: cos'è e quali sono i suoi sintomi?

In che modo la neuropatia uditiva influisce sull'apparato uditivo?

Ci sono casi in cui l’apparente perdita dell’udito non è legata a problemi dell’orecchio, bensì ad alterazioni del sistema nervoso periferico. Uno di questi casi è rappresentato dalla neuropatia uditiva, una patologia che altera il processo di interpretazione del suono, causando un’errata comprensione delle parole.

Che cos'è la neuropatia uditiva?

Nei pazienti affetti da neuropatia uditiva, i suoni entrano normalmente nell'orecchio interno ma la trasmissione del segnale da quest’ultimo al cervello è compromessa. Alla base di questa patologia c’è una forma di degenerazione o lesione della coclea o del sistema nervoso periferico, ovvero dei nervi e delle cellule ciliate che trasmettono le informazioni al sistema nervoso centrale.

La conseguenza pratica è una compromissione della codifica temporale degli stimoli sonori, i quali vengono condotti lungo il nervo uditivo costantemente “in ritardo”, sovrapponendosi ai segnali immediatamente precedenti o successivi e causando perciò suoni difficili da distinguere. Questa patologia rappresenta il 10% dei casi di sordità.

Perché è definita un disturbo dello spettro?

La neuropatia uditiva spesso è una patologia presente fin dalla nascita: in questo caso, poiché si presenta prima che il paziente impari a comunicare, la grave compromissione della comprensione del parlato ha conseguenze sullo sviluppo del linguaggio, che avviene solitamente in ritardo. Questo è il motivo per cui la patologia viene inserita fra i disturbi dello spettro autistico, ovvero quei disturbi del neuro-sviluppo che coinvolgono principalmente linguaggio, comunicazione e interazione sociale.

I sintomi tipici della neuropatia uditiva

I sintomi della neuropatia uditiva possono essere molto vari. Capita che gli esami audiometrici effettuati da chi convive con questo disordine restituiscano risultati buoni, in linea con quelli dei normo udenti. Eppure, pur riuscendo a cogliere la giusta intensità del suono, i soggetti affetti percepiscono il parlato come se fosse farfugliato, senza quindi comprendere a pieno il significato di tutte le parole. In altri casi invece, la neuropatia può causare ipoacusia da lieve a profonda.

Quali sono le cause della neuropatia uditiva?

Le cause certe della neuropatia uditiva sono tutt’oggi sconosciute. Si stima che il 40% dei casi abbia alla base una predisposizione genetica. Sono state rilevate alcune situazioni che sembrano determinare l'insorgenza della patologia, tra cui:

danni alle cellule ciliate (quelle che convertono il suono in impulsi elettrici prima di trasmetterli al cervello),
lesioni del nervo acustico,
alterata connessione tra cellule ciliate e nervo acustico.

Sebbene non sia stata provata una correlazione causa/effetto, nei bambini esistono numerosi fattori di rischio di neuropatia, tra cui l'ittero, la prematurità, il basso peso alla nascita, l’ipossia.

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Come viene diagnosticata la neuropatia uditiva?

Per una diagnosi corretta di neuropatia uditiva è necessario eseguire una combinazione variabile di diversi test, a seconda del caso specifico. Di solito, si abbina il test dei potenziali uditivi (ABR) insieme al test delle emissioni otoacustiche (OAE), che indica il corretto funzionamento o meno delle cellule ciliate esterne, le responsabili della ricezione del suono.

Test del potenziale evocato uditivo del tronco encefalico

Uno dei principali metodi per diagnosticare un deficit dell’udito è il test del potenziale evocato uditivo del tronco encefalico (detto ABR), che serve ad analizzare la sensibilità, la qualità e i tempi di risposta di tutti i nervi periferici sensitivi, tra qui quello acustico.

Questa indagine diagnostica può essere effettuata anche sui neonati, poiché non ha bisogno della collaborazione del paziente: si svolge posizionando degli elettrodi sui lobi centrali e facendo indossare una cuffia attraverso la quale si trasmettono degli impulsi sonori a cui corrisponde un segnale elettrico.

Se il test rivela una ipoacusia neurosensoriale, lo specialista dovrà poi effettuare ulteriori test per capirne le origini e stabilire poi un trattamento.

Test delle emissioni otoacustiche

Il test delle emissioni otoacustiche ( OAE) serve a valutare il corretto funzionamento delle cellule ciliate esterne, responsabili della ricezione del suono. Nei soggetti affetti da neuropatia uditiva, si avrà un risultato alterato dell'esame del potenziale uditivo ( ABR), in presenza però di OAE normali, a indicare che il problema non è causato da cellule ciliate danneggiate o morte, bensì risiede nel sistema nervoso periferico.

Timpanometria e test del riflesso stapediale

La timpanometria è un esame composto a sua volta da due test:

Il primo è il timpanogramma, che consiste nell’analisi dell’elasticità della membrana timpanica e del grado di movimento degli ossicini interni. In altre parole, misura la resistenza opposta dall’orecchio medio al passaggio dell’onda sonora.
Il secondo test è quello del riflesso stapediale, che fornisce informazioni sulle contrazioni di un piccolissimo muscolo situato nell’orecchio interno, chiamato appunto stapedio. L’assenza o la presenza del riflesso stapediale è un indice fondamentale per la diagnosi di diverse patologie, tra le quali le ipoacusie neurosensoriali.

Audiometria comportamentale

Nel bambino, il riconoscimento precoce di un difetto dell'udito è fondamentale per poter mettere in atto velocemente le cure necessarie. A questo riguardo, l'audiometria comportamentale è l'insieme di tecniche attraverso le quali è possibile valutare soggettivamente le capacità uditive dei pazienti più piccoli, mediante l’osservazione delle variazioni, riflesse o volontarie, del loro comportamento in presenza di stimoli sonori.

Questi metodi variano a seconda dell'età del bambino e del suo livello di collaborazione e interazione, ma l'obiettivo è sempre lo stesso: fornire una valutazione quantitativa della sua soglia uditiva, ovvero lo stimolo sonoro di intensità più bassa che il paziente è in grado di distinguere.

Studi di diagnostica per immagini

L’ imaging, o diagnostica per immagini, serve a localizzare le lesioni all'origine della neuropatia acustica, che nella maggior parte dei casi si trovano in corrispondenza della coclea o del sistema nervoso centrale. Questo esame, insieme alla valutazione delle alterazioni nei potenziali acustici - non giustificate dal grado di ipoacusia - sono i dati in grado di confermare in modo affidabile una neuropatia; altri strumenti o osservazioni cliniche non possono essere definitivi a causa dell’ampia varietà di patologie coinvolte.

Come si cura la neuropatia uditiva?

Al momento, i ricercatori stanno ancora cercando una terapia specifica per la neuropatia. Per quanto riguarda le protesi e le altre tecnologie recenti, i professionisti dell’udito hanno differenti opinioni sui benefici, e a ciò si aggiunge che purtroppo non sono attualmente disponibili test che aiutano a determinare il trattamento migliore.

D’altra parte, molti casi di neuropatia uditiva vengono trattati con impianti cocleari, costituiti da una parte posizionata dietro l’orecchio e un'altra completamente innestata sotto la cute. I risultati positivi ottenuti sono confrontabili con i tipici casi di sordità profonda. Detto ciò, la riabilitazione dell'udito deve essere valutata caso per caso, a seconda della fisiopatologia in questione e del grado di severità della sordità.

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Domande frequenti sulla neuropatia uditiva

La neuropatia uditiva può migliorare o peggiorare?

Alcuni bambini affetti da neuropatia fin dalla nascita sono migliorati e hanno iniziato a sentire e parlare in uno o due anni. Altri sono rimasti stabili, mentre alcuni hanno subito un peggioramento e mostrato segnali di diminuzione di funzionalità anche delle cellule ciliate esterne. Nell'adulto con neuropatia, l'udito può restare stabile, fluttuare, peggiorare progressivamente, a seconda dei fattori di base.

Quali sono i ruoli delle cellule ciliate?

Le cellule ciliate, che si dividono in interne ed esterne, fanno parte dell’Organo del Corti all’interno del nostro orecchio e sono dei recettori sensoriali, ovvero degli addetti alla conversione dell'informazione acustica in impulsi nervosi.

Quando nasciamo le cellule ciliate sono presenti in gran numero, ma non possono rigenerarsi. Il loro danneggiamento, perciò, determina una riduzione di grado variabile della capacità uditiva con conseguente alterazione della percezione dei suoni e della comprensione del linguaggio. Si parla in questo caso di ipoacusia neurosensoriale.

Come comunicare con un bambino con neuropatia uditiva?

La neuropatia uditiva infantile è uno dei più frequenti deficit neurosensoriali che può limitare la vita dei soggetti. Per parlare e socializzare con un bambino sordo ci si basa principalmente sul linguaggio dei segni. Oltre ad esso, anche i movimenti labiali posso aiutare a comprendere un discorso; ecco perché è importante che il personale scolastico e i compagni di classe scandiscano bene le parole e accentuino i movimenti della bocca e della lingua. È necessaria, dunque, la collaborazione da parte di tutti e una sensibilizzazione preliminare.

Si può guarire dalla neuropatia uditiva?

Attualmente, vista la natura del disturbo, non è possibile ripristinare le lesioni delle cellule ciliate o dei nervi periferici. Negli ultimi anni, però, si stanno svolgendo delle ricerche con le cellule staminali, le quali andrebbero a sostituirsi a quelle rovinate e a specializzarsi come ricettori uditivi. Si tratta per ora di esperimenti svolti su animali e prima che i risultati possano essere utilizzati per curare la sordità negli esseri umani ci vorranno probabilmente anni.

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