Neurinome de l'acoustique

Le neurinome acoustique est une tumeur bénigne qui se développe sur le nerf vestibulo-cochléaire (plus précisément le huitième nerf crânien) et qui affecte les cellules de Schwann. Ces cellules forment la myéline, une substance qui tapisse les nerfs et favorise le passage des stimuli électriques. Bien que bénigne, cette tumeur, également appelée schwannome vestibulaire en raison de sa localisation, comprime le nerf auditif et les structures environnantes, provoquant des troubles invalidants.

En raison de sa localisation, le neurinome acoustique donne des symptômes liés à la fonction auditive, plus ou moins intenses selon le développement et la croissance du néoplasme. À un stade précoce, il s’agit de troubles auditifs, comme une hypoacousie unilatérale progressive, des acouphènes, des vertiges et des difficultés à maintenir l’équilibre.

En se développant, la tumeur peut comprimer d’autres nerfs et tissus, entraînant des problèmes de coordination des mouvements, une faiblesse unilatérale des muscles faciaux, des maux de tête, une parésie faciale et une hydrocéphalie, c’est-à-dire un blocage de la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Le diagnostic du neurinome de l’acoustique n’est pas simple et immédiat. Les symptômes apparaissent progressivement, car la tumeur se développe lentement (1 à 2 millimètres par an en moyenne) et sans progression précise.

Dans sa phase initiale, les premiers signes de la maladie peuvent être confondus avec d’autres troubles, comme la labyrinthite ou la maladie de Ménière, par exemple.

Les examens diagnostiques incontournables sont l’IRM et le scanner, tous deux avec produit de contraste. Un examen audiométrique et certains tests neurologiques sont également nécessaires pour quantifier la perte d'audition et vérifier la fonctionnalité des muscles faciaux.

Les causes du schwannome vestibulaire ne sont pas encore totalement claires. Les experts s’accordent à dire qu’il existe une composante génétique, mais les gènes responsables n’ont pas encore été identifiés. Ce n’est que pour un petit pourcentage de patients que le neurinome de l’acoustique peut être rattaché à la neurofibromatose de type 2, une maladie héréditaire rare causée par une mutation du chromosome 22. Cette maladie entraîne le développement de tumeurs bénignes sur les nerfs, spinaux et crâniens le plus souvent. Si la cause du neurinome du nerf auditif est une neurofibromatose de type 2, les symptômes acoustiques sont bilatéraux, c’est-à-dire qu’ils se manifestent des deux côtés.