La microtie et l'atrésie sont des malformations congénitales de l'oreille. La microtie se produit lorsque l'oreille externe ne se développe pas complètement au cours du premier trimestre de la grossesse ou lorsque l'oreille externe est absente. L'atrésie est l'absence de conduit auditif, ce qui entraîne une perte auditive
Microtie est le mot latin pour les mots micro et otia, qui signifient "petite oreille". La microtie est une anomalie congénitale affectant l'oreille externe (pavillon) lorsque l'oreille ne se développe pas complètement au cours du premier trimestre de la grossesse. Une oreille microtienne est souvent de plus petite taille ou difforme, n'avoir qu'un morceau du lobe présent, ou être complètement absente à la naissance (on parle alors d’anotie). La microtie peut affecter une oreille (unilatéralement) ou les deux oreilles (bilatéralement), même si l’oreille droite est plus fréquemment touchée. La microtie survient dans 1 naissance sur 6 000 environ. La microtie est souvent accompagnée d'atrésie.
Nous savons que la microtie peut parfois survenir pour différentes raisons, mais le plus souvent, elle n’a généralement pas de cause connue. Une des raisons rares mais connue est la prise de médicaments particuliers pendant une grossesse. Il y a par exemple l’Accutane (une dose très élevée de vitamine A pour lutter contre l’acné sévère) ou la Thalidomide (sédatif anti-nauséeux). Il est fortement recommandé d’éviter d’utiliser ces médicaments pendant une grossesse. A noter aussi que les médicaments sur ordonnance réguliers tels que les antibiotiques et les vitamines de routine ne sont pas considérés comme causant des malformations de l’oreille. D’autres expositions environnementales telles que l’alimentation, les agents ménagers ou le mode de vie ne semblent pas non plus jouer un rôle évident. Les problèmes de santé maternelle ne sont généralement pas associés à la microtie, bien que le diabète puisse avoir une relation qui n’est pas encore claire.
L'atrésie auriculaire est le résultat d'un conduit auditif sous-développé avec perte auditive ou lorsque le conduit auditif est absent, après la naissance. L'atrésie auriculaire est souvent présente dans la plupart des cas de microtie. Dans d'autres cas, un conduit auditif rétréci peut être présent, où le tympan peut toujours être vu, mais le conduit lui-même est étroit. Cette condition est appelée sténose ou conduit auditif sténoïque. La sténose du conduit peut affecter une oreille ou les deux et est associée à une incidence élevée de cholestéatome. Un cholestéatome est un amas anormal de croissances cutanées dans l'oreille moyenne située derrière le tympan. Les cholestéatomes se développent souvent sous forme de kystes ou de poches qui perdent des couches de vieille peau, qui s'accumulent à l'intérieur de l'oreille moyenne. L'accumulation de ce paquet de peau à l'intérieur de l'oreille peut augmenter de taille et éventuellement percer et détruire les os de l'oreille moyenne qui sont utilisés pour l'audition, provoquant une perte auditive. Une perte auditive permanente, des étourdissements et une paralysie des muscles faciaux sont rares, mais peuvent résulter d'une croissance continue du cholestéatome. Les patients atteints d'atrésie complète et de sténose peuvent souffrir d'une perte auditive.
Il existe quatre degrés de microtie et d’atrésie :
Une autre raison à l’apparition d’une microtie peut être génétique, comme dans le cas du syndrome de Treacher Collins, une maladie héréditaire dominante, qui touche les deux oreilles ainsi que les structures faciales. Dans d’autres cas, un enfant peut avoir une microtie évidente sachant qu’un parent ou membre de la famille avait déjà un problème mineur de l’oreille, comme un acrochordon préauriculaire (une excroissance molle de peau devant l’oreille). Dans de rares cas, plusieurs membres d’une même famille seront atteints de microtie. De plus, certains groupes ethniques ont une incidence plus ou moins élevée de microtie, ce qui ne prouve pas, mais suggère, une prédisposition génétique de la population.
L'oreille droite est plus fréquemment touchée par la microtie. La microtie et l'atrésie surviennent généralement plus souvent chez les hommes que chez les femmes.
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