Auditieve neuropathie is een gehoorstoornis waarbij het binnenoor geluid met succes detecteert, maar moeite heeft om het van het oor naar de hersenen over te brengen. Het kan mensen van alle leeftijden treffen, van de vroege kinderjaren tot de volwassenheid. Het aantal mensen dat getroffen wordt door auditieve neuropathie is niet bekend, maar de huidige informatie suggereert dat auditieve neuropathieën een belangrijke rol spelen bij gehoorverlies en doofheid.
Wanneer hun gehoorgevoeligheid wordt getest, kunnen mensen met gehoorneuropathie een normaal gehoor of mild tot ernstig gehoorverlies hebben. Ze hebben nog steeds een slecht spraakperceptievermogen, wat betekent dat ze moeite hebben om spraak duidelijk te verstaan. Mensen met auditieve neuropathie hebben meer spraakperceptiestoornissen dan deskundigen op het gebied van gehoorgezondheid zouden voorspellen op basis van hun mate van gehoorverlies tijdens een gehoortest. Een persoon met auditieve neuropathie kan bijvoorbeeld geluiden horen, maar heeft nog steeds moeite met het herkennen van gesproken woorden. Voor deze mensen kunnen geluiden verschijnen en verdwijnen of niet synchroon lijken.
Onderzoekers melden verschillende oorzaken van auditieve neuropathie. In sommige gevallen kan de oorzaak liggen in schade aan de binnenste haarcellen, gespecialiseerde sensorische cellen in het binnenoor die via het zenuwstelsel informatie over geluiden naar de hersenen sturen. In andere gevallen kan de oorzaak schade zijn aan de auditieve neuronen die geluidsinformatie van interne haarcellen naar de hersenen overbrengen. Andere mogelijke oorzaken zijn onder meer het erven van genen met mutaties of schade aan het gehoorsysteem, wat kan leiden tot defecte verbindingen tussen de binnenste haarcellen en de gehoorzenuw (de zenuw die het binnenoor met de hersenen verbindt), of schade aan de gehoorzenuw zelf. In sommige gevallen kan een combinatie van deze problemen optreden.
Buitenste haarcellen helpen bij het versterken van geluidstrillingen die vanuit het middenoor het binnenoor binnenkomen. Wanneer het gehoor normaal functioneert, zetten de binnenste haarcellen deze trillingen om in elektrische signalen die zich als zenuwimpulsen naar de hersenen voortplanten, waar de hersenen deze impulsen als geluiden interpreteren.
Hoewel buitenste haarcellen (haarcellen naast en talrijker dan de binnenste haarcellen) over het algemeen gevoeliger zijn voor beschadiging dan de binnenste haarcellen, lijken de buitenste haarcellen normaal te functioneren bij mensen met auditieve neuropathie.
Er zijn verschillende manieren waarop kinderen auditieve neuropathie kunnen ontwikkelen. Sommige kinderen bij wie auditieve neuropathie is vastgesteld, hebben vóór of tijdens de geboorte of als pasgeborene unieke gezondheidsproblemen ervaren. Deze problemen omvatten onvoldoende zuurstofinname tijdens of vóór de geboorte, vroeggeboorte, geelzucht, laag geboortegewicht en thiaminedeficiëntie via de voeding. Bovendien kunnen sommige medicijnen die worden gebruikt om zwangere vrouwen of pasgeborenen te behandelen de binnenste haarcellen van de baby beschadigen, waardoor auditieve neuropathie ontstaat. Volwassenen kunnen ook auditieve neuropathie ontwikkelen, samen met leeftijdsgebonden gehoorverlies.
Auditieve neuropathie komt in sommige families voor, en in sommige gevallen hebben wetenschappers genen geïdentificeerd met mutaties die het vermogen van het oor om geluidsinformatie naar de hersenen over te brengen in gevaar brengen. Het erven van gemuteerde genen is dus ook een risicofactor voor auditieve neuropathie. Sommige mensen met auditieve neuropathie hebben neurologische aandoeningen die ook het gehoorsysteem kunnen verstoren. Charcot-syndroom en Friedreich-ataxie zijn hier voorbeelden van.
Medische deskundigen, waaronder otolaryngologen (NKO-artsen), kinderartsen en audiologen, gebruiken een combinatie van methoden om auditieve neuropathie te diagnosticeren. Deze omvatten tests van auditieve hersenstamrespons (ABR) en oto-akoestische emissies (OAE). Auditieve neuropathie wordt gekenmerkt door een afwezige of zeer abnormale ABR-waarde geassocieerd met een normale OAE-waarde. Een normale OAE-meting is een teken dat de buitenste haarcellen normaal functioneren.
Een ABR-test maakt gebruik van elektroden die op het hoofd en de oren van een persoon worden geplaatst om de hersengolfactiviteit als reactie op geluid te controleren. Bij een OAE-test wordt gebruik gemaakt van een kleine, zeer gevoelige microfoon die in de gehoorgang wordt geplaatst om zwakke geluiden te monitoren die door de buitenste haarcellen worden geproduceerd als reactie op auditieve stimulatie. ABR- en OAE-tests zijn pijnloos en kunnen worden gebruikt bij pasgeborenen en zuigelingen, maar ook bij oudere kinderen en volwassenen. Andere tests kunnen ook worden gebruikt als onderdeel van een uitgebreide beoordeling van iemands gehoor- en spraakwaarnemingsvermogen.
Onderzoekers zijn nog steeds op zoek naar effectieve behandelingen voor mensen met auditieve neuropathie. Intussen verschillen hoorprofessionals van mening over de potentiële voordelen van hoortoestellen, cochleaire implantaten en andere technologieën voor mensen met auditieve neuropathie. Sommige professionals melden dat hoortoestellen nuttig kunnen zijn voor sommige kinderen en volwassenen met auditieve neuropathie. Cochleaire implantaten kunnen sommige mensen met auditieve neuropathie ook helpen. Er zijn momenteel echter geen tests beschikbaar om te bepalen of iemand met auditieve neuropathie baat zou kunnen hebben bij een hoortoestel of een cochleair implantaat.
Er wordt ook gedebatteerd over de beste manieren om de communicatieve vaardigheden van baby's en kinderen met gehoorstoornissen zoals auditieve neuropathie te onderwijzen en te verbeteren. Eén benadering bevoordeelt gebarentaal als de eerste taal van het kind. Een tweede benadering stimuleert het gebruik van luistervaardigheden – evenals technologieën zoals gehoorapparaten en cochleaire implantaten – en gesproken taal. Een combinatie van deze twee benaderingen kan ook worden gebruikt. Sommige medische deskundigen zijn van mening dat het voor kinderen met auditieve neuropathie vooral moeilijk kan zijn om alleen via gesproken taal te leren communiceren, omdat hun vermogen om spraak te verstaan vaak ernstig verminderd is. Volwassenen met auditieve neuropathie en oudere kinderen die al gesproken taal hebben ontwikkeld, kunnen baat hebben bij het leren liplezen.
U kunt meer te weten komen over auditieve neuropathie door naar het dichtstbijzijnde Amplifon-hoorcentrum te komen. Onze audiologen beantwoorden graag uw vragen.
.jpg/jcr:content/renditions/cq5dam.web.700.700.jpeg)
