LE SDCS

Au plus profond de l’oreille interne se trouvent trois boucles délicates remplies de liquide, appelées canaux semi-circulaires, qui détectent les rotations de la tête.

Dans de très rares cas, comme au cours du développement fœtal par exemple, le canal semi-circulaire supérieur ne se ferme pas ou ne s’épaissit pas normalement. L’équilibre et l’audition normaux dépendent tous deux de la formation d’un passage fermé par ce canal, le son entrant par une extrémité (l’os de l’étrier au niveau de la fenêtre ovale) et sortant par l’autre (une ouverture dans l’oreille interne appelée la fenêtre ronde ou cochléaire).

Avec une zone mince ou une ouverture dans le canal, le son peut "fuir" et se répercuter dans le cerveau. De plus, la vibration du son peut déplacer le liquide dans le canal.

Le syndrôme de déhiscence peut entraîner des problèmes d’audition et d’équilibre, intermittents ou constants.

Les vibrations sonores s’échappent du système normalement fermé de l’oreille interne et activent les cellules ciliées qui détectent la rotation dans le canal supérieur. Un bruit fort peut donner l’impression que le monde bascule ou se balance de haut en bas. La toux ou les éternuements peuvent provoquer le même phénomène.

Un autre symptôme dérangeant du syndrome de déhiscence est l’autophonie (fait d’entendre sa propre voix trop forte ou amplifiée sans ses oreilles). Alors que certains sons provenant de l’extérieur du corps sont normalement perçus par l’oreille, les sons provenant de l’intérieur du corps tels que la respiration, le rythme cardiaque et le flux sanguin – ou même un léger mouvement des muscles entourant l’œil – peuvent pénétrer directement dans l’oreille interne par la troisième ouverture anormale.

Lorsque les personnes atteintes du syndrôme de déhiscence parlent, elles peuvent entendre leur voix simultanément de l’intérieur et de l’extérieur du corps, ce qui peut être extrêmement fort. De nombreux patients atteints du syndrome de déhiscence ont recours au chuchotement.

Un spécialiste peut être en mesure de détecter le SDCS à l'aide d'une tomodensitométrie (TDM), mais la TDM peut donner une fausse impression de déhiscence alors que l'os est simplement mince mais intact. Les tests auditifs sont essentiels pour établir un diagnostic correct, tout comme l'est un examen par un neurologue (spécialiste du cerveau et des nerfs). Un autre test de diagnostic, appelé potentiel évoqué myogénique vestibulaire (VEMP), doit également être utilisé : un générateur de sons teste les réactions des muscles du cou ou des yeux.

La chirurgie pour corriger la déhiscence peut apporter un soulagement aux personnes affaiblies par leurs symptômes. Le chirurgien crée une ouverture (craniotomie) dans une partie du crâne appelée fosse moyenne pour accéder à l'oreille interne. Une approche par la mastoïde peut également être une option dans certains cas. La chirurgie peut impliquer un guidage par imagerie.

Le chirurgien bouche le canal pour éliminer la majeure partie du mouvement du liquide et peut refaire la surface du canal. Lorsque les patients sont correctement sélectionnés pour cette chirurgie, ils s'en sortent généralement très bien et constatent un soulagement de leurs symptômes d'audition et d'équilibre.