La neuropathie auditive est un trouble de l'audition dans lequel l'oreille interne détecte avec succès le son, mais a du mal à le transmettre de l'oreille au cerveau. Elle peut toucher des personnes de tous âges, de la petite enfance à l'âge adulte. Le nombre de personnes touchées par la neuropathie auditive n'est pas connu, mais les informations actuelles suggèrent que les neuropathies auditives jouent un rôle important dans les déficiences auditives et la surdité.
Lorsque leur sensibilité auditive est testée, les personnes atteintes de neuropathie auditive peuvent avoir une audition normale ou une perte auditive allant de légère à grave. Elles ont toujours de faibles capacités de perception de la parole, ce qui signifie qu'elles ont du mal à comprendre clairement la parole. Les personnes atteintes de neuropathie auditive ont une déficience de perception de la parole plus importante que ce que les experts en santé auditive prédiraient en fonction de leur degré de perte auditive lors d'un test auditif. Par exemple, une personne atteinte de neuropathie auditive peut être capable d'entendre des sons, mais aurait toujours du mal à reconnaître les mots prononcés. Les sons peuvent apparaître et disparaître ou sembler désynchronisés pour ces personnes.
Les chercheurs signalent plusieurs causes de neuropathie auditive. Dans certains cas, la cause peut être une lésion des cellules ciliées internes, des cellules sensorielles spécialisées de l’oreille interne qui transmettent les informations sur les sons au cerveau via le système nerveux. Dans d’autres cas, la cause peut être une lésion des neurones auditifs qui transmettent les informations sonores des cellules ciliées internes au cerveau. D’autres causes possibles peuvent inclure l’héritage de gènes porteurs de mutations ou des lésions du système auditif, qui peuvent entraîner des connexions défectueuses entre les cellules ciliées internes et le nerf auditif (le nerf reliant l’oreille interne au cerveau), ou des lésions du nerf auditif lui-même. Une combinaison de ces problèmes peut survenir dans certains cas.
Les cellules ciliées externes contribuent à amplifier les vibrations sonores qui pénètrent dans l’oreille interne depuis l’oreille moyenne. Lorsque l’audition fonctionne normalement, les cellules ciliées internes convertissent ces vibrations en signaux électriques qui se propagent sous forme d’impulsions nerveuses jusqu’au cerveau, où celui-ci interprète ces impulsions comme des sons.
Bien que les cellules ciliées externes (cellules ciliées situées à côté et plus nombreuses que les cellules ciliées internes) soient généralement plus sujettes aux dommages que les cellules ciliées internes, les cellules ciliées externes semblent fonctionner normalement chez les personnes atteintes de neuropathie auditive.
Les enfants peuvent développer une neuropathie auditive de plusieurs façons. Certains enfants diagnostiqués avec une neuropathie auditive ont connu des problèmes de santé particuliers avant ou pendant la naissance ou en tant que nouveau-nés. Ces problèmes comprennent un apport insuffisant en oxygène pendant ou avant la naissance, une naissance prématurée, une jaunisse, un faible poids à la naissance et une carence alimentaire en thiamine. De plus, certains médicaments utilisés pour traiter les femmes enceintes ou les nouveau-nés peuvent endommager les cellules ciliées internes du bébé, provoquant une neuropathie auditive. Les adultes peuvent également développer une neuropathie auditive en même temps qu’une perte auditive liée à l’âge.
La neuropathie auditive est présente dans certaines familles et, dans certains cas, les scientifiques ont identifié des gènes présentant des mutations qui compromettent la capacité de l’oreille à transmettre des informations sonores au cerveau. Ainsi, l’hérédité de gènes mutés est également un facteur de risque de neuropathie auditive. Certaines personnes atteintes de neuropathie auditive présentent des troubles neurologiques qui peuvent également perturber le système auditif, comme le syndrome de Charcot et l’ataxie de Friedreich.
Les professionnels de la santé, notamment les oto-rhino-laryngologistes (médecins ORL), les pédiatres et les audiologues, utilisent une combinaison de méthodes pour diagnostiquer une neuropathie auditive. Il s’agit notamment de tests de réponse auditive du tronc cérébral (ABR) et d’émissions otoacoustiques (OAE). La neuropathie auditive se caractérise par une lecture ABR absente ou très anormale associée à une lecture OAE normale. Une lecture OAE normale est un signe que les cellules ciliées externes fonctionnent normalement.
Un test ABR utilise des électrodes placées sur la tête et les oreilles d’une personne pour surveiller l’activité des ondes cérébrales en réponse au son. Un test OAE utilise un petit microphone très sensible inséré dans le conduit auditif pour surveiller les sons faibles produits par les cellules ciliées externes en réponse à une stimulation auditive. Les tests ABR et OAE sont indolores et peuvent être utilisés pour les nouveau-nés et les nourrissons ainsi que pour les enfants plus âgés et les adultes. D’autres tests peuvent également être utilisés dans le cadre d’une évaluation complète des capacités auditives et de perception de la parole d’un individu.
Les chercheurs sont toujours à la recherche de traitements efficaces pour les personnes atteintes de neuropathie auditive. En attendant, les professionnels du domaine de l’audition divergent quant aux avantages potentiels des prothèses auditives, des implants cochléaires et d’autres technologies pour les personnes atteintes de neuropathie auditive. Certains professionnels signalent que les aides auditives peuvent être utiles pour certains enfants et adultes atteints de neuropathie auditive. Les implants cochléaires peuvent également aider certaines personnes atteintes de neuropathie auditive. Cependant, aucun test n’est actuellement disponible pour déterminer si une personne atteinte de neuropathie auditive pourrait bénéficier d’une aide auditive ou d’un implant cochléaire.
Le débat se poursuit également sur les meilleurs moyens d’éduquer et d’améliorer les compétences en communication des nourrissons et des enfants souffrant de troubles auditifs tels que la neuropathie auditive. Une approche privilégie la langue des signes comme première langue de l’enfant. Une deuxième approche encourage l’utilisation des compétences d’écoute – ainsi que des technologies telles que les aides auditives et les implants cochléaires – et du langage parlé. Une combinaison de ces deux approches peut également être utilisée. Certains professionnels de la santé pensent qu’il peut être particulièrement difficile pour les enfants atteints de neuropathie auditive d’apprendre à communiquer uniquement par le langage parlé, car leur capacité à comprendre la parole est souvent gravement altérée. Les adultes atteints de neuropathie auditive et les enfants plus âgés qui ont déjà développé le langage parlé peuvent tirer profit de l’apprentissage de la lecture labiale.
Vous pouvez en savoir plus sur la neuropathie auditive en venant nous voir dans votre centre auditif Amplifon le plus proche de chez vous. Nos audiologues se feront un plaisir de répondre à vos questions.
.jpg/jcr:content/renditions/cq5dam.web.700.700.jpeg)
